手足の震え、もしかしてそれってパーキンソン病では?

大脳皮質基底核変性症とは?

何らかの原因によって脳神経細胞に異常なタンパクが蓄積していく病気です。異常なタンパク質が脳神経内に増えることによって、主に腕が使いにくくなり体の左右のどちらかにのみ症状が発生することが多いようです。

 

この症例自体が数が少なく、40歳以降に発病すると見られています。さらにパーキンソン症状とよく似た筋肉がこわばる、歩行障害、動作がのろくなる、思うように手が使えない症状などが同時に発病する病気です。

 

体の右側、左側のどちらかの一方に症状が強くでる特徴があります。10万人に1〜2人の割合で発症するものと考えられています。遺伝性は一切ありません。

大脳皮質基底核変性症の症状は?

初期段階においてはパーキンソン症状と同じような片方のどちらかの手の筋肉の硬さや細かい運動ができなくなることが多いようです。

 

さらに、手が震える(安静時振戦)などの症状が見られ関節が動かしにくくなることによる歩行が不自由になります。

 

症状が進むと、自分の意思とは無関係に手足が動いたり、手が姿勢自体がおかしな動きになったり、目の動きが悪くなる眼球運動障害
などの症状が現れます。症状に左右差があらわれるのが大脳皮質基底核変性症の特徴です。

大脳皮質基底核変性症の原因は?

原因は不明ですが、主に前頭葉、頭頂葉領域においての強い萎縮症状が見られます。同時に黒質緻密帯に神経原線維変化という異常が現れます。

 

さらに淡蒼球視床にも変性が起こります。アストロサイト(中枢神経に存在する細胞のひとつ)にも異常蓄積したアストロサイト班が見られるようになります。

大脳皮質基底核変性症の治療方法は?

パーキンソン症状に対してはレポドパ、ドーパミンアゴニスト、アマンタジンなどを用いて治療薬の効果をみていきます。

 

手足の小刻みで素早い震え(ミオクローヌス)にはクロナゼパムが有効とされています。腕が硬くなり肘で屈曲してしまうことがありますが、これに対しては今のところ有効的な薬は見つかっておりません。

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